とにかく、尿素回路（合成）がうまく働かないために、アンモニア（神経毒）が尿として出されにくい。
また、食べる事についても好き嫌いがハッキリしているが、特に糖分摂取については問題がある。患者が嫌がる物は無理をして食べされない事が１番である。

しかし、なにも対策がないわけではない。
ウイルソン病の患者にも使用される可能性があるピルビン酸ナトリウムという薬？
には、これらの問題を解決する可能性があり、現在研究中です。